毛囊,表皮,增厚,本病,病理

提問: 腿部皮膚 問題補充: 小腿有一區域一擠就像八九十歲老人的手皺巴巴的,而且還有明顯顏色上的區別,卻又不癢,是怎么回事呢?請教高人! 医师解答: 是不是有點像蛇的花紋?估計是常性魚鱗病。  常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發展。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗病。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。   本病對稱好友于四肢伸側及軀干,尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。   組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。   性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。由于本病的基因在X染色體上,故僅見于男性,可于生后或嬰兒期發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。本病女性為攜帶者,一般不發病,有時僅見于前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。   組織病理 角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。  通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:  表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數月,可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。組織病理 表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。  板層狀魚鱗病 系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發于全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛發過度生長.病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。  組織病理: 表皮中等度角化過度,灶性角化不全,顆粒層及棘細胞層一部分增厚,表皮突延長,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。  2.治療:  楊大夫用純中藥內服與外擦治療魚鱗病,毛囊角化癥,效果很好,該藥由中藥黃芪12--18g.黃精15--18g.制首烏15--30g.狗杞12--18g.黑芝麻12--18g.蛇退10--15g.靈仙10--15g.生熟地18--30g.人參15--24g等藥組成.具有滋潤肌膚.活絡散瘀.驅風止癢之功效.配合外擦,療效更好 小結:魚鱗病雖然不痛不癢(有少數患者微癢),但可遺傳下一代,給青少年帶來了心理壓力,影響正常的學習、生活,造成悲觀情緒,因此,應引起人們的廣泛重視。參考文獻:網絡
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